免疫球蛋白（ Ig） 是抗体的表现形式和物质基础,是具有抗体活性和结构相似的血清球蛋白。
免疫球蛋白的基本结构是4 条肽链,2 轻2 重,肽链之间由二硫键相联结。任何一种免疫球蛋白,只有一类别的重链、轻链相同。根据重链的不同,免疫球蛋白分为IgG、IgA、IgM、IgD 和IgE 5 种。免疫球蛋白由浆细胞、前浆细胞或淋巴细胞产生,在血浆和血管外体液中的分布大致相等。循环中的免疫球蛋白,每日约更换1/ 4。健康成人每日合成免疫球蛋白2～5g ,但在发生感染时,合成可增加7 倍。正常成人血清中各种免疫球蛋的含量和某些特性见表1。在机体患某种疾病时,可有1 种或几种免疫球蛋白明显升高或减低。因此,检测血清中免疫球蛋白的含量对于某些疾病的诊断和指导治疗有实际临床意义。检测IgG、IgA、IgM 所用的方法,根据检样不同有所不同。血液中含量测定既可用单向环状免疫扩散法,也可用免疫比浊法。前法简单经济,但工作量大,耗时长;后
法精密度较高,可自动化,需时短,但需要昂贵的自动化仪器。
在某些疾病中,血清中免疫球蛋白含量显著高于正常值,如多发性骨髓瘤、慢性活动性肝炎等;或显著低于正常值,如先天性低免疫球蛋白血症、某些肠道病等。要作出确诊,必须合病人的病史、症状、临床检查和其他实验室检查资料。下面简单介绍引起高免疫球蛋白血症与低免疫球蛋白血症的主要疾病。
1 高免疫球蛋白血症
可分为单细胞株和多细胞株高免疫球蛋白血症2 个类型。前者在电泳中有一高而狭窄、质地均一的峰,显示是单个形成抗体细胞株的产物,但抗体活性很低,所以称为异蛋白,临术上称为M- 成份。后者在电泳中的峰为弥散性较宽和异质性,是几个形成抗体的细胞株所产生。〔1〕
1.1 多细胞株高免疫球蛋白血症
在大多数情况下是由抗原长期刺激所引起（肝病例外） 。属于这一类的有感染、结缔组织病、肝病等。
感染:主要是慢性细菌性感染,如肺结核、慢性化脓性感染等,其中IgG大多数升高。结缔组织病:各种结缔组织病常有各种免疫球蛋白升高,尤其是系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎。前者IgG上长,可高达正常平均值的4 倍左右, IgA 可达2 倍左右,后者IgM增高。
肝脏疾病:肝实质病伴有多种免疫球蛋白增多,特别是慢性活动性肝炎。各种肝病中,血清免疫球蛋白增高程度与肝实质破坏的严重性相关。肝腹水时, IgG平均值达24g/ L 以上,zui高的可达正常平均值的4 倍左右。急性肝炎患者如IgG持续增高则往往提示将转为慢性活动性肝炎。IgM大幅度的突然升高,视为预后不良。
此外,某些淋巴瘤、转移性癌等,血清中免疫球蛋白也可增高。
1.2 单细胞株高免疫球蛋白血症
主要见于浆细胞恶性病变,包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和浆细胞瘤。
1.2.1 多发性骨髓瘤:是单细胞株免疫球蛋白血症中zui常见的一种,其异常的免疫球蛋白种类IgG型为zui多, IgA 型次之。血中异常的免疫球蛋白浓度,一般均> 20g/ L ,部分患者尿中可测出本周氏蛋白,即免疫球蛋白分子轻链。血中其他免疫球蛋白则往往减低。
1.2.2 巨球蛋白血症:是单细胞株IgM 增高中zui多见者,又称Waldenstrom症,血中IgM> 20g/ L。由于IgM分子大,因此,血粘度常增高。少数病人的尿中有本周氏蛋白,与多发性骨髓瘤不同,病人的骨髓无任何变化,血清中正常体液和细胞免疫的减低程度也较小,此病临床病理方面比较接近于淋巴瘤。
1.2.3 轻链病:特点是病人尿中有大量本周氏蛋白,这是因为轻链的体积小,分子量仅25 000 ,所以容易通过肾脏,肾脏既是排泄器官,又是轻链分解的场所。只有当肾脏受损时,轻链的排出才会受到障碍,而在血中出现。
1.2.4 重链病:此病很少见,血清中的M - 成分是Fe 片段,而不是整个重链。分子量为52 000 ,容易在尿中排出,可以用电泳和血清学方法加以检测。
除上述外,浆细胞白血病,淋巴系统恶性增生,如淋巴瘤、淋巴性白血病,何杰金氏病患者血中也可出现M- 成份,但其含量不高,正常免疫球蛋白不减低或略减。
2 低免疫球蛋白血症
有先天性和获得性2 大类。先天性低免疫球蛋白血症主要见于体液免疫缺陷和联合免疫缺陷病,可各分为若干型。体液免疫缺陷可分为。
2.1 免疫球蛋白全缺,如Bruton 型无免疫球蛋白血症。病人血中的IgG往往< 1g/ L ; IgA 与IgM含量也仅为正常人的1 %。
2.2 3 种免疫球蛋白中缺1 或2 种,如免疫球蛋白异常血症。有人将其分为许多型,zui多见的是缺乏IgA ,患者往往无特殊症状,但易患呼吸道感染。缺乏其它种类免疫球蛋白时病人易患某种传染病,如缺IgG时易患化脓性感染,缺IgM时易得革兰氏阳性菌败血症等。
2.3 获得性低免疫球蛋白血症,分原发性和继发性2 类,前者可发生在儿童或成年期,患者血中IgG含量常< 5g/ L ,引起原因较多,例如: （1） 伴有大量蛋白质丢失的疾病,如剥脱性皮炎,肠道或肾脏疾病; （2） 原发性网状内皮系统肿瘤,如何杰金氏病、淋巴肉瘤; （3） 其它,如毒性因子、骨髓疾病等。
总之,许多疾病能引起高或低免疫球蛋白血症,要作出确诊,除必须根据病史、临床症状、体症和其他实验检查外,检查血中3 种免疫球蛋白含量是不可少的。此外,在判断结果时,除当免疫球蛋白的含量超出正常范围时容易作出结论外,由于人血液中免疫球蛋白正常值
