ACTIFLUOR™ ADAMTS13 Activity Kit

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ACTIFLUOR™AADAMTS13活性测定法是一种用于测量人血浆中ADAMTS13的荧光共振能量转移（FRET）测定法。

ADAMTS13，也称为von Willebrand因子（vWF）切割蛋白酶，是一种锌金属蛋白酶，在位于vWF A2区的Tyr（1605）-Met（1606）键处切割超大vWF多聚体（UL-vWF）。研究表明，低水平的ADAMTS13活性与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）有关，一种危及生命的血液病，其特征是血小板计数低、微血管血栓、红细胞碎裂、中枢神经系统和肾脏并发症。ADAMTS13活性水平低于正常水平的5%会导致血浆中UL vWF多聚体的积聚。vWFs多聚体与血小板上的受体结合，诱导血小板聚集和血管内微血栓形成。

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