线粒体呼吸链是能量代谢的核心，绝大多数的线粒体疾病与呼吸链复合体结构异常或功能缺陷有关，呼吸链中单个复合体的特定亚基缺失也会导致能量代谢障碍，泛醌1 alpha亚复合物亚基8（NDUFA8，NADH dehydrogenase ubiquinone 1 alpha subcomplex 8）的表达异常可能与线粒体形态改变、代谢疾病发生和能量代谢异常有关。NDUFA8参与呼吸链复合体I的组装，影响线粒体呼吸链的生理活性，调节线粒体功能。小编本期推荐的明星抗体K107454P，可是侦察NDUFA8蛋白的得力干将，让我们一起来认识下吧！
明星抗体
三维数据卡
名称 | Anti-NDUFA8 Polyclonal Antibody |
编号 | K107454P |
交叉 反应 | Human Mouse Rat |
应用 | WB IHC IF |
推荐稀释 比例 | WB 1:5000-8000 IHC 1:50-200 IF 1:50-200 |
抗体靶标
NDUFA8基因编码的蛋白质属于复合体I19kDa亚单位家族，哺乳动物复合体I由45个不同的亚单位组成。这种蛋白质具有NADH脱氢酶活性和氧化还原酶活性，在将电子从NADH转移到呼吸链中起重要作用。该基因的选择性剪接导致编码不同亚型的多种转录变异体。NDUFA8是线粒体膜呼吸链NADH脱氢酶（复合物I）的辅助亚单位，在组装复合体I的过程中发挥着作用。
蛋白分子量
NDUFA8蛋白质的标准序列172个氨基酸，理论分子量约20kDa，实际蛋白分子量约20kDa（参考Western blot验证结果）。
图 1 K107454P-Western blot验证
亚细胞定位
线粒体，线粒体膜间隙。
图 2 NDUFA8的亚细胞定位示意图
（From UniProt）
组织分布
人类心脏、骨骼肌和胎儿心脏中NDUFA8 mRNA表达最高。
图 3 K107454P-Immunohistochemistry验证
图 4 K107454P-Immunofluorescence验证
生物学功能
在临床研究中NDUFA8的等位基因突变导致生物体呼吸链复合体I缺乏表现出氧化磷酸化（OXPHOS）功能障碍。最新的研究表明缺乏NDUFA8会直接引起复合体I的组装失败。NDUFA8在线粒体功能的调控方面具有重要作用，其功能涉及呼吸链复合体I的组装、呼吸链电子传输、糖脂代谢以及能量代谢等方面，并且参与许多代谢疾病和退行性疾病的病理过程。从NDUFA8组装呼吸链复合体入手研究其对机体能量代谢的具体机制具有十分广阔的研究前景。
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