微生物试剂 单克隆抗-肌养蛋白 小鼠抗

别名:Dystrophin Antibody, Dystrophin Antibody - Monoclonal Anti-Dystrophin antibody produced in mouse

MDL编号:MFCD00164586

NACRES:NA.41

微生物试剂 单克隆抗-肌养蛋白 小鼠抗

一般描述

单克隆抗肌ws蛋白（小鼠IgG2b亚型）抗体来自于免疫小鼠骨髓瘤细胞和脾细胞相互融合而产生的MANDYS8杂交瘤细胞。肌WS蛋白是膜内表面的一种结构蛋白，由25重复的棒状三螺旋结构域组成，该三螺旋结构域将N末端肌动蛋白结合域与两个C末端结构域分离开来。

免疫原

重组人肌营养不良蛋白片段。

应用

单克隆抗肌WS蛋白抗体可用于免疫化学检测（如ELISA和免疫组织化学）对肌WS蛋白进行定位 。该抗体也可用于脑肌WS蛋白的免疫印迹分析。此外，它还可用于肌WS蛋白的蛋白质印迹和双重免疫荧光标记（稀释1：500）。

小鼠体内生产的单克隆抗肌WS蛋白抗体已被用于：

免疫组织化学

免疫荧光[1]

双重免疫荧光dUTP缺口末端标记 (TUNEL)[1]

免疫印迹

生化/生理作用

肌WS蛋白缺乏与严重的杜氏肌营养不良（DMD）有关。贝克型肌营养不良（BMD）所表现出的肌WS蛋白表达异常较不明显。由于蛋白表达异常特异性地出现于这几种肌营养不良的患者中，所以可以采用肌WS蛋白分析来区别这些疾病和其他神经肌肉疾病。

目标描述

人肌营养不良蛋白分子的棒状结构域存在于正常肌肉组织和几乎所有 Becker 肌营养不良中。在 Duchenne 肌营养不良症和营养不良小鼠（mdx）中不存在该棒结构域。

其他说明

本品为采用细胞培养杂交瘤生产的纯化产品。

SAB4200764肌WS蛋白抗体，小鼠单克隆

克隆MANDYS8，由杂交瘤细胞培养物纯化