β2-糖蛋白1（β2-Glycoprotein 1）

β2-糖蛋白1（β2-Glycoprotein 1，β2-GP1）属于载脂蛋白超家族成员，能与脂蛋白、阴离子磷脂、血小板、肝素、DNA和线粒体结合。β2-GP1由第I-V结构域组成，其中第I-IV具有保守氨基酸序列组成的结构域及第V突变结构域组成。前4个结构域表现出环形或开放形2种不同的构象，环形构象可以接收来自抗体及脂多糖（LPS）等外源刺激，而开放形构象具有磷脂结合位点，是蛋白质与包括Toll样受体(TLRs)等细胞膜受体和磷脂等进行结合的区域。

β2-糖蛋白1的开放形（A）和环形（B）构象

       抗β2-GP1抗体与血栓形成密切相关。病理状态下人体内的阴离子磷脂与血清中的β2-GP1结合，使β2-GP1表面结构改变而暴露出抗原位点，诱导产生相应的自身抗体，即抗β2-GP1抗体。抗β2-GP1抗体在血清中正常范围是0～20 RU/ml，若高于该值，主要见于抗磷脂抗体综合征（APS，其敏感性30%～60%，特异性98%) 和系统性红斑狼疮（SLE）患者。抗磷脂抗体主要包括狼疮抗凝物质（lupus anti-coagulant，LAC）和抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，aCL）。同时测定抗β2-GP1抗体和aCL，可使APS的诊断率达95%。检测APS患者血清中抗β2-GP1抗体还可显著提高血栓并发症预测率，因而具有很高的诊断价值。临床上已经可以检测到抗β2-GP1的IgM，IgG和IgA三个亚型的自身抗体，并将其作为常规检测的特征性靶标。此外，抗β2-GP1抗体高于正常值还可见于习惯性流产、类风湿关节炎和川崎病等。

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博百欧β2-GP1抗原聚丙烯酰胺凝胶电泳图：（A）人源β2-GP1；（B）牛源β2-GP1

 β2-糖蛋白1（β2-Glycoprotein 1）

产品信息

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参考文献：

[1] Cohen D ,  Berger S P ,  Steup-Beekman G M , et al. Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome[J]. BMJ: British Medical Journal, 2010, 340(may14 1):1125-1132.

[2] YikH ,Kiran A ,  Heinrich K , et al. β2GP1, Anti-β2GP1 Antibodies and Platelets: Key Players in the Antiphospholipid Syndrome[J]. Antibodies, 2016, 5(2):12.